Die Altersverteilung des adrenokortikalen Karzinoms (ACC) hat zwei Gipfel: bei Kindern und im fünften Lebensjahrzehnt. Frauen sind etwas häufiger (55-60 Prozent) betroffen als Männer. Leider handelt es sich um einen meist aggressiven Tumor.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt als Zufallsbefund bei einer Bildgebung, wobei meist mehr als 6 cm große Tumore der Nebennieren mit typischen bildgebenden Merkmalen wie unregelmäßigen Grenzen, unregelmässigem Aufbau im CT und MRT gefunden werden. Gutartige Adenome sind fettreich und regelmäßig aufgebaut.

Jeder Tumor der Nebennieren muss auf Bösartigkeit und Hormonproduktion untersucht werden.

Eine Operation wird in der Regel bei Tumoren größer als 4 cm empfohlen, wobei man bei jungen PatientInnen noch vorsichtiger sein wird. Diese bildgebenden Kriterien gelten nur für sogenannte Inzidentalome, bei denen keine bösartige Grundkrankheit vorliegt. Daneben können bei der häufig vorhandenen Hormonproduktion entsprechende Symptome auffallen. Seltener sind unspezifische Symptome durch lokale Tumorausbreitung oder Fernmetastasen.

Hormonelle Aktivität

Kinder unterscheiden sich von Erwachsenen insofern als ein Cushing Syndrom (eine Erkrankung mit übermässiger Cortisolproduktion, mit hohem Blutdruck, oft Diabetes, Muskelschwund) bzw. ein Aldosteronismus (übermässige Aldosteronproduktion mit hohem lutdruck und niedrigem Kalium) seltener vorliegt, während eine Vermännlichung deutlich häufiger vorliegt.

Liegt keine merkbare Hormonproduktion vor, erfolgt die Diagnose bei Kindern erst spät durch Symptome durch den großen Bauchtumor. Die präoperative hormonelle Abklärung an einem erfahrenen Zentrum ist unverzichtbar. Warum?

  • Sie liefert zusätzliche Hinweise auf Bösartigkeit (erhöhte männliche Hormone und Östradiol).
  • Bei schwerem Cushing Syndrom kann vor einer OP eine cortisolsenkende Therapie gemacht werden (OP-Risikosenkung). Nach der OP muss dann unbedingt eine Hydrocortisongabe erfolgen, um eine akute Nebenniererindeninsuffizienz zu vermeiden. PatientInnen mit Cushing Syndrom haben prinzipiell ein erhöhtes Risiko für Komplikationen nach der OP sowie ein kürzeres krankheitsfreies Überleben.
  • Hormone sind als “Tumormarker” verwendbar. Sie erlauben, ein neuerliches Tumorauftreten (Rezidiv) zu erkennen.
  • Ein Phäochromozytom ist auszuschließen, ein Tumor, der Nebenierenmarkhormone (Adrenalin und Noradrenalin) ausschüttet und Umständen bildgebend wegen abgestorbener Tumorteile (Nekrosen) dem Nebnenierenrindenkarzinom ähnlich ist.
     

Prognose und Operation

Eine komplette chirurgische Resektion (R0) ist, falls möglich, im Stadium I-III die wichtigste Behandlung für ein Langzeitüberleben, trotzdem finden sich bei vielen PatientInnen im Bereich des Tumors Rezidive bzw. Fernmetastasen. Deshalb ist bei höheren Stadien eine adjuvante (die Heilung unterstützende) Therapie erforderlich.

Leider handelt es sich um einen meist aggressiven Tumor. Das Fünfjahresüberleben liegt (je nach Studie) zwischen 16–47 Prozent und ist vor allem vom Stadium bei Diagnosestellung abhängig. Bis auf ganz seltene Fälle ist eine Heilung nur durch eine OP möglich. Daher darf die OP nur in spezialisierten Zentren (mit mehr als 20 Eingriffen pro Jahr) erfolgen.