Treten bei Lungenhochdruck spezifische Symptome auf?

Diese Krankheit ist sehr selten, wobei spezifische Symptome fehlen. Zunehmende Kraftlosigkeit, Abgeschlagenheit oder schwere Beine werden von PatientInnen spät wahrgenommen und von Ärzten häufig anderen Krankheiten zugeschrieben.

Gerade bei jungen Frauen treten häufig Schwellungen im Gesicht auf. Eine Frühdiagnose ist in den meisten Fällen nicht möglich. Tritt Atemnot auf, ist das Rennen um Leben und Tod bereits so gut wie verloren. Es gibt nur mehr medikamentöse Unterstützung zur Verlängerung des Lebens.

Gibt es unterschiedliche Formen von Lungenhochdruck?

Lungenhochdruck allein beschreibt noch wenig, die wirkliche Erkennung erfolgt durch die Messung des Füllungsdrucks sowie eines Rechtsherzkatheters. Es wird unterschieden zwischen einer präkapillären Gefäßerkrankung mit einem großem Druckgradienten an der rechten Herzkammer sowie einer postkapillären Erkrankung, die an der linken Herzkammer mit einem erhöhtem, linksseitigen Füllungsdruck einhergeht.

Für die genaue Abklärung bzw.  Unterscheidung ist ein zusätzlicher Linksherzkatheter unabdingbar.

Welche Therapiemöglichkeiten sind derzeit verfügbar?

Bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertension (CTEPH) gibt es drei Optionen: Operation, Ballon-Dilatation oder medikamentöse Behandlung. Wenn eine andere Form der pulmonal-arteriellen Hypertension vorliegt, wird diese in erster Linie medikamentös behandelt. Das neueste Therapiekonzept sieht initiale Kombinationspräparate mit verschiedenen Wirkstoffen vor. 

In der umfassenden Behandlung der beiden Formen von Lungenhochdruck werden die Fachrichtungen der gesamten Inneren Medizin abgebildet. Systemische Erkrankungen wie Sklerodermie, aber auch Infektionen können bei der Entstehung mitwirken. Es gibt auch eine idiopathische Form, wo keine grundlegende Ursache festgestellt werden kann.

Erst 2015 wurde eine wichtige Subgruppe von Lungenhochdruck, nämlich die Lungenvenenverschlusskrankheit, im Norden Afrikas definiert, die auf eine bisher unbekannte Genmutation zurückzuführen ist.

Wieviele PatientInnen betreuen Sie in der Lungenhochdruckambulanz der Medizinischen Universität Wien?

Jährlich sehen wir über 1.200 Betroffene. Die Mehrzahl der PatientInnen leiden an der postkapillären Erkrankung. Bei der zweiten Form stehen häufig auch andere Grunderkrankungen im Vordergrund. Ein klassischer Typus sind Frauen im mittleren Alter mit Hypertonie, Vorhofflimmern, Übergewicht, meistens auch mit Diabetes, die im Verlauf eine schwere Erkrankung an postkapillärem Lungenhochdruck entwickeln.

 Wie sehen Sie die öffentliche Wahrnehmung dieser seltenen Erkrankung? 

Hervorzuheben ist, dass durch die forschende Industrie im Bereich Lungenhochdruck viel Sensibilität und Wissen mit gezielten Fortbildungen unter Ärzten geschaffen wurde. Seltene Erkrankungen sollten an einem Zentrum positioniert und stärker sichtbar gemacht werden.

Im Moment passiert durch die Vernetzung der orphanet-Bewegung, die sich mit seltenen Erkrankungen und deren Therapien beschäftigt, auf europäischer Ebene sehr viel. Die Partnerschaft zwischen forschender Industrie und Medizin, die Vernetzung der verschiedenen Fachrichtungen sowie ein Dialog mit Selbsthilfegruppen gibt PatientInnen Luft für ein längeres Leben.